Las malformaciones de Chiari son un grupo heterogéneo de enfermedades que se definen por alteraciones anatómicas del cerebelo, tronco cerebral y unión craneocervical, con desplazamiento hacia abajo del cerebelo, sólo o junto con el bulbo, en el interior del canal medular.
Las malformaciones de Chiari se clasifican en cuatro grupos: tipo I (la más frecuente), tipo II (conocida como la malformación de Arnold-Chiari), tipo III y tipo IV.
El término malformación de Chiari tipo I se utiliza para referirse al desplazamiento caudal de las amígdalas cerebelosas a través del foramen magno. En la siguiente imagen se indica la situación normal de las amigdalas cerebelosas y la línea roja representa el límite que determina la situación normal o el descenso de las amigdalas cerebelosas. Normalmente la medición se efectúa en el plano sagital mediante la línea de Mc Rae que se traza desde el contorno anterior del agujero magno (basión) hasta el contorno posterior (opistión).
Localización de la amigdalas cerebelosas.
La prevalencia de la Malformación de Chiari tipo I se encuentra entre el 0,56-1%. Los síntomas con los que se manifiesta no siempre se correlacionan con el grado de descenso de las amígdalas cerebelosas. En la mayoría de las ocasiones se diagnostica de forma casual después de un traumatismo craneoencefálico, accidente, infección o durante el embarazo. También se ha asociado la relación temporal entre un traumatismo craneal leve y el inicio de los síntomas de la malformación de Chiari. Los síntomas se relacionan con el aumento de la presión intracraneal, la afectación de los pares craneales, la compresión del tronco cerebral, los datos de mielopatía, la afectación cerebelosa, dolor (cefalea occipital) y la siringohidromielia asociada. También hay casos de Malforación de Chiari I sin síntomas.
La Malformación de Chiari se asocia a alteraciones de la fosa posterior y alteraciones óseas como la anomalía de Klippel Feil, que es un fallo de la segmentación de cualquiera de las dos vértebras de las siete vértebras cervicales, la platibasia, la invaginación basilar, que es la protusión de la odontoides a través del foramen magno dentro de la cavidad intracraneal, la luxación atlantoaxoidea o la asimilación atlantoocipital, que es la falta de segmentación entre el cráneo y la primera vértebra cervical.
Imagen de una cavidad siringohidromiélica. En azul la médula. En rojo la cavidad
La siringohidromielia (ver imagen arriba) se asocia con la malformación de Chiari tipo I entre el 30-70% de los casos. Se prefiere el término siringohidromielia que incluye tanto el término hidromielia como siringomielia. Hidromielia significa canal central dilatado mientras siringomielia significa cavitación de la médula que se extiende lateralmente o independiente de la cavidad central. El término siringobulbia se refiere cuando la siringohidromielia se extiende al bulbo.
Malformación de Chiari tipo I y variantes:
Arnold Chiari tipo I. Medición del descenso de las amigdalas cerebelosas. Siringohidromielia (ver arriba el corte axial)
La resonancia magnética es la mejor técnica de imagen para el diagnóstico de la Malformación de Chiari tipo I
El descenso de las amígdalas cerebelosas inferior a los 3mm sin siringohidromielia asociada se puede considerar normal y se suele denominar como ectopia de las amígdalas cerebelosas.
El descenso de más de 5 mm en mayores de 15 años se considera patológico y se denomina Malformación de Chiari tipo I.
El descenso de más de 6 mm en menores de 15 años se considera patológico y se denomina Malformación de Chiari tipo I.
El descenso entre 3-5 mm se denomina Malformación de Chiari límite y puede considerarse anormal si concurren otras patologías (como la hidrosiringomielia) o síntomas.
La alteración anatómica del tronco cerebral pero con las amígdalas cerebelosas en localización normal se denomina Malformación de Chiari tipo 0.
Esto es un ejemplo de cómo nuestro sistema visual «procesa» las imágenes que recibe aplicándole unas reglas que la mayoría de las veces no somos plenamente conscientes.
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