El síndrome de Charles Bonnet se refiere a la presencia de alucinaciones visuales que tienen lugar en pacientes con pérdida de agudeza visual o campo visual.

En el video que encabeza la entrada podéis escuchar al neurólogo más famoso, Oliver Sacks, (en inglés, y aquí subtitulado), su experiencia personal sobre el  síndrome de Charles Bonnet. A Oliver Sacks mencioné en otra entrada sobre la prosopagnosia.

El propio Charles Bonnet descubrió este síndrome observando a su propio abuelo por parte de madre, Charles Lullin, de 87 años, que estaba casi ciego por cataratas en ambos ojos, porque empezó a percibir hombres, mujeres, pájaros, carruajes, edificios, tapices o andamios. Era un hombre lúcido que se daba cuenta que aquellas imágenes eran irreales.

Las alucinaciones visuales que experimentan los pacientes con este síndrome no lo refieren de forma espontánea por miedo a que se les confunda con enfermos dementes o mentales. De hecho, puede ser confundido con psicosis o demencia precoz. Se cree que la presencia de estas alucinaciones aparecen entre el 11-15% de los pacientes con pérdida de visión. Curiosamente se ha descrito en pacientes con afectación de la vía visual a cualquier nivel desde el ojo hasta la corteza occipital pero NO en personas con ceguera congénita. 

La teoría más aceptada actualmente es que las alucinaciones visuales ocurren por una desaferenciación sensorial, es decir, la ausencia de estímulos a través de la vía visual hasta la corteza occipital, lo que da lugar a una deshinibición de la corteza visual que comienza a «disparar»espontáneamente.  Esto ha sido corroborado por estudios de resonancia magnética funcional donde se ha observado actividad espontánea en el lóbulo occipital ventral extraestriado.

Las alucinaciones visuales son simples (líneas, figuras geométricas, flashes) en el 90% de los casos y complejas (personas, animales o escenas) en el 37% de los casos y ocurren más frecuentemente con los ojos abiertos y cuando se miran superficies blancas o claras. Las alucinaciones pueden desaparecer cuando se cierran los ojos, se fija la vista al vacío o con los movimientos oculares. No se acompañan de alucinaciones auditivas.

Ante un paciente con alucinaciones visuales, el diagnóstico diferencial es bastante amplio: enfermedades neurodegenerativas (como la demencia por cuerpos de Lewy o la enfermedad de Alzheimer), efectos secundarios de fármacos, intoxicación por drogas, encefalopatía metabólica, delirio, hallucinosis peduncular…

Todos los pacientes con alucinaciones visuales de reciente comienzo deberían tener una evaluación neurológica en busca de deterioro cognitivo, parkinsonismo u otras alteraciones neurológicas asociadas, junto con una evaluación de medicamentos. La valoración de la disminución de la agudeza visual debe estar bien documentada. En los pacientes con patología ocular crónica el diagnóstico de la patología ocular precede al desarrollo de las alucinaciones en al menos un año. En los pacientes con afectación cerebral aguda (ictus) o lesión del nervio óptico aguda (neuritis óptica aguda) las alucinaciones visuales aparecen concomitantemente con la lesión de la vía visual o con una latencia de horas o días.