Las malformaciones de Chiari son un grupo heterogéneo de enfermedades que se definen por alteraciones anatómicas del cerebelo, tronco cerebral y unión craneocervical, con desplazamiento hacia abajo del cerebelo, sólo o junto con el bulbo, en el interior del canal medular.
Las malformaciones de Chiari se clasifican en cuatro grupos: tipo I (la más frecuente), tipo II (conocida como la malformación de Arnold-Chiari), tipo III y tipo IV.
El término malformación de Chiari tipo I se utiliza para referirse al desplazamiento caudal de las amígdalas cerebelosas a través del foramen magno. En la siguiente imagen se indica la situación normal de las amigdalas cerebelosas y la línea roja representa el límite que determina la situación normal o el descenso de las amigdalas cerebelosas. Normalmente la medición se efectúa en el plano sagital mediante la línea de Mc Rae que se traza desde el contorno anterior del agujero magno (basión) hasta el contorno posterior (opistión).
Localización de la amigdalas cerebelosas.
La prevalencia de la Malformación de Chiari tipo I se encuentra entre el 0,56-1%. Los síntomas con los que se manifiesta no siempre se correlacionan con el grado de descenso de las amígdalas cerebelosas. En la mayoría de las ocasiones se diagnostica de forma casual después de un traumatismo craneoencefálico, accidente, infección o durante el embarazo. También se ha asociado la relación temporal entre un traumatismo craneal leve y el inicio de los síntomas de la malformación de Chiari. Los síntomas se relacionan con el aumento de la presión intracraneal, la afectación de los pares craneales, la compresión del tronco cerebral, los datos de mielopatía, la afectación cerebelosa, dolor (cefalea occipital) y la siringohidromielia asociada. También hay casos de Malforación de Chiari I sin síntomas.
La Malformación de Chiari se asocia a alteraciones de la fosa posterior y alteraciones óseas como la anomalía de Klippel Feil, que es un fallo de la segmentación de cualquiera de las dos vértebras de las siete vértebras cervicales, la platibasia, la invaginación basilar, que es la protusión de la odontoides a través del foramen magno dentro de la cavidad intracraneal, la luxación atlantoaxoidea o la asimilación atlantoocipital, que es la falta de segmentación entre el cráneo y la primera vértebra cervical.
Imagen de una cavidad siringohidromiélica. En azul la médula. En rojo la cavidad
La siringohidromielia (ver imagen arriba) se asocia con la malformación de Chiari tipo I entre el 30-70% de los casos. Se prefiere el término siringohidromielia que incluye tanto el término hidromielia como siringomielia. Hidromielia significa canal central dilatado mientras siringomielia significa cavitación de la médula que se extiende lateralmente o independiente de la cavidad central. El término siringobulbia se refiere cuando la siringohidromielia se extiende al bulbo.
Malformación de Chiari tipo I y variantes:
Arnold Chiari tipo I. Medición del descenso de las amigdalas cerebelosas. Siringohidromielia (ver arriba el corte axial)
La resonancia magnética es la mejor técnica de imagen para el diagnóstico de la Malformación de Chiari tipo I
El descenso de las amígdalas cerebelosas inferior a los 3mm sin siringohidromielia asociada se puede considerar normal y se suele denominar como ectopia de las amígdalas cerebelosas.
El descenso de más de 5 mm en mayores de 15 años se considera patológico y se denomina Malformación de Chiari tipo I.
El descenso de más de 6 mm en menores de 15 años se considera patológico y se denomina Malformación de Chiari tipo I.
El descenso entre 3-5 mm se denomina Malformación de Chiari límite y puede considerarse anormal si concurren otras patologías (como la hidrosiringomielia) o síntomas.
La alteración anatómica del tronco cerebral pero con las amígdalas cerebelosas en localización normal se denomina Malformación de Chiari tipo 0.
consultadeneurologia 
Hola, a mi me acaban de diagnosticar esta enfermedad: Estaba viendo el blog y me sorprende xq en el informe de mi Resonancia me dice «gran ectopiade amigdalas cerebelosas a traves del agujero magno con descenso de 2,5 cm las lenguetas correspondientes a las amigdalas cerebelosas».
En la clasificacion que tienes mi ectopia no esta retratada, me podrias comentar algo???. No se nada sobre esta enfermedad, no la habia podo en mi vida… y lo unico que encuentro esque los medicos suelen pasar de ti, y pensar que te inventas los sintomas….
Me van a ver los neurocirujanos del Marañon el dia 2 de Diciembre. pero estoy tan asustadas que no se que preguntas importantes deberia hacerles…. Si me pudieras guiar…
Un saludo y gracias ante todo
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Buenas noches: en la entrada escribo «El descenso de más de 5 mm en mayores de 15 años se considera patológico y se denomina Malformación de Chiari tipo I» En tu caso (según comentas) el descenso es de 25 mm, es decir, un descenso considerable. Todo depende de la sintomatología asociada, si la presentas o no, y de la gravedad de dichos síntomas. También depende de la presencia o no de hidrocefalia (dilatación de los ventrículos cerebrales) y/o de la existencia de siringomielia, entre otras cosas. Acude a tu neurólogo y neurocirujano para que te aconsejan.
Un saludo
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Hola buenos dias, llevo un monton de años con la enfermedad , tengo arnold chiari tipo 1 con un descenso de 6 mm que me enterado en mi ultima revision del descenso por que no lo sabia, tengo un menigioma densamente calcificado en la vertiente parasagital derecha dela hoz cerebral , de aprox, 1,5 x 0,6cm(ap y tr),bueno mi pregunta tengo 40 años llevo un monton de años dando vueltas con los medicos que si tal que si cual de dos años para aqui la cosa se esta poniedo fea por que tengo una cantidad de sintomatologia, que no me deja vivir, he cargado muchos pesos en mi vida pero cuando digo muchos son muchos, tengo dolores de cabeza que impiden realizar mi vida diaria y me producen depresion, con la luz blanca en un periodo de tiempo pierdo el conocimiento y tengo paralisis y ormigeo y rigidez de la columna , estoy en estudio ,bulgarmente llamado fotofobia,me duelen los brazos a todas horas con hormigueos cosntantes, zumbidos en los oidos, cuando me va a bajar la regla es una audisea los dolores que tengo, ataxia, problemas al tragar, tengo miedo a comer,pero los medicos ni se plantean que sea del arnold cheari , me cosen a pruebas para buscar cosas nuevas y por eso me sacaron el meningioma de casualidad en una perdida de conocimiento que tuve en un centro comercial por que me caigo en cualquier lado,estoy desesperada , en mi comunidad autonoma hay mucho desconocimiento sobre la enfermedad y la verdad que me paso la midad de tiempo en siquiatria y segun me hago mayor mas dolores tengo, voy a perder mi trabajo por que cada dia me veo menos capaz de realizarlo.
Muchas gracias .
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Hola Ainhoa: los síntomas del Arnold Chiari pueden ser muchos y muy variados. Lo que se precisa en tu caso es una buena correlación entre el Arnold Chiari y tus síntomas. Esto es una labor que se realiza a través de la valoración de las imágenes y los síntomas por las preguntas y exámen de tu neurólogo lo cual es muy difícil hacerlo desde este blog. Un saludo y gracias por tu comentario.
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Muchas gracias doctor Tomàs, ahora tengo un estrechamiento en el canal medular que es una estenosis cervical, bueno que estoy completa,y bueno ahora vamos a ver como tengo de avanzado eso pero bueno, lo que me pasa es que no se le hace mucho caso a nada de lo que tengo, estoy tomando Topiramato 100 y decidi dejarlo por que me repercute a la memoria , reflejos y demas y bueno la verdad que estoy con bastantes mas dolores, esto de tener enfermedades no se como definirlo el arnold cheari es rara, esto de dar tumbos de un lado a otro es un asco,esto es como jugar a la loteria una vez y te toca dos eso dice mi doctor, pero el problema es que los sintomas hay que pillar con alguien con la mente muy abierta y eso es dificil, este fin de semana estuve con una 30 personas con mi misma enfermedad y la verdad que saque una coclusion y fue que no estoy loca,que mis paralisis son reales, mis dolores son reales, mis mareos son reales, mis ahogamientos son reales etc…..,pues cuando transladas eso a un niño es aun peor que no sabe ni como explicarse,yo solo espero que algun dia, algun medico le parezca intersante nuestra enfermedad y se estudie nuestro problema se lo agradeceriamos cuantos mas seamos mejor aunque soy consciente de que hay muchas enfermedades «raras» que estudiar y la de cada uno nos parece mas complicada, aunque este año se esta avanzando algo en la universidad de Valencia , este año el trabajo de postgrado de dos estudiantes de enfermeria , es de como nos afecta la enfermedad a la vida contidiana y como poder cuidar a estos enfermos, y tambien la universidad de deusto tmb aporta un estudio neurocopnitivo sobre la enfermedad donde participamos 40 enfermos y quieren seguir con ello, tambien me gustaria aprobechar la ocasion para invirtarle a las jornadas de consenso del arnold cheari en madrid dia 10 y 11 de abril , te puedo enviar el programa al correo me mandas un correo electronico y se lo envio.
Muchisimas gracias por tener una pagina de este tipo me parece de lo mas interesante y humana.
Ainhoa Valgoma
ANAC
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Hola Ainhoa: gracias por el comentario. Me ha llegado la invitación por correo electrónico. Muchas gracias.
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Buens tardes, doctor hace un mes me di cuenta que tengo descenso de amigdalas cerebelosas en relacion con ectopia, y esta en 4mm por debajo del foramen magno, sin compresion del bulbo con colapso parcial del espacio aracnoideo de la cisterna magna, y en los ultimos dias e tenido mucho dolor de cabeza y en la parte del cuello es un dolor muy fuerte, y me produce vertigo, quisiera saber si la emfermedad es curativa, y que clase de tratamiento se debe tener y si es grave.
muchas gracias por la atencion prestada.
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Hola Diana: el fin de este blog es divulgativo y no pretende ser de diagnóstico y consulta on line. Cada caso debe ser examinado de forma individual, tanto en los síntomas neurológicos, signos y las pruebas complementarias, cosa que es imposible a través de este medio.Ponte en contacto con tu neurólogo para que responda adecuadamente a tus preguntas. Un saludo.
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