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Soy Tomás Pérez Concha, neurólogo, y escribo este blog sobre neurología para dar a conocer mejor las enfermedades neurológicas.

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La neuropatía de fibra fina: un diagnóstico clínico muy difícil

La neuropatía de fibra fina (small fiber neuropathy) es un concepto fácil de entender desde el punto de vista anatómico y  académico y consiste en la afectación de las fibras nerviosas de pequeño diámetro, de las fibras escasamente mielinizadas A delta y las fibras amielinizadas C. Estas fibras son las encargadas de transmitir la sensibilidad termoalgésica. Además son fibras C las fibras aferentes postganganglionares del sistema nervioso vegetativo.

Por tanto, las manifestaciones de la neuropatía de fibra fina va a ser el dolor y las alteraciones sensitivas y los síntomas por afectación del sistema nervioso autónomo o vegetativo.

El dolor es habitualmente el primer síntoma que sugiere la neuropatía de fibra fina. Es difícil de sospecharlo al principio por sus características, muchos pacientes son descritos como funcionales. Retrasos diagnósticos son habituales. Normalmente la mayoría de los pacientes presentan sensaciones dolorosas  y alteraciones sensitivas de difícil descripción que intentan definir como picor, pinchazos, hormigueos, quebrantes o escozor. Los síntomas no siguen una distribución «longitud dependiente» de la parte más distal a la más próximal en ocasiones y pueden localizarse en los brazos, pies, incluso tronco, cara y cabeza.

Una de las herramientas clínicas más útiles para su detección precoz es la utilización del cuestionario DN4. Una puntuación de 4 o más tiene una sensibilidad del 83 % y una especificidad del 90 % para el diagnóstico de dolor neuropático.

 

Cuestionario DN4

 

Las manifestaciones del sistema nervioso autónomo por afectación de las fibras C amielínicas afectas a las glándulas exocrinas (salivares, lacrimales y sudoríparas con alteraciones de la sudación, saliva y lagrimeo) y al músculo liso ( afectando al tracto gastrointestinal, vejiga o sistema cardiovascular). La afectación del tracto gastrointestinal puede producir estreñimiento crónico, diarrea crónica o alternar entre ambos. La afectación vesical puede provocar dolor con la micción o incontinencia micciones. Las manifestaciones cardiovasculares pueden de verse a alteraciones de control de la tensión arterial o frecuencia cardíaca. Son frecuentes las alteraciones visuales con alteraciones de la acomodación con fotofobia o dificultades de la acomodación.

Resumen de las manifestaciones de la neuropatía de fibra fina

Síntomas sensitivos

Dolor

Alodinia en respuesta al mínimo roce (como una sábana) o la presión de una prenda

Hipoestesia al calor, frío o al pinchar

Hiperalgesia

Síntomas de disautonomía

Alteraciones de la sudoración

Alteraciones de la vasomotricidad o termoregulación

Síntomas gastrointestinalees

Alteraciones de la micción

Disfunción eréctil

Alteraciones visuales (pupila de Adie)

Hipotensión ortostática

Arritmia cardíaca

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Parálisis facial y diplopía

Figura 1. Lesión hiperintensa en el suelo del IV ventrículo (fecha blanca).

La ausencia o disminución de la movilidad de un lado de la cara suele ser un síntoma alarmante y una consulta muy frecuente en los servicios de urgencia. La asimetría facial es uno de los síntomas de alarma para sospechar un ictus que puede requerir un tratamiento urgente e indemorable.  Académicamente se estudia que cuando afecta a la mitad inferior de la cara es de origen «central» (se produce una desviación de la comisura labial hacia el lado contralateral, el surconasogeniano se borra y el aire y alimento se escapa por la comisura bucal) y que cuando afecta a la mitad superior e inferior tiene un origen «periférico» (se añade que no se puede ocluir el ojo o arrugar la frente). La debilidad de la rama superior afecta músculo frontal y el orbicular de los ojos y la debilidad de la rama inferior afecta al orbicular de la boca. Junto con esta clasificación se ha trasmitido una idea de benignidad sobre las lesiones «periféricas».

Aunque el nervio facial en su origen es un nervio puramente motor, en su trayecto se unen fibras sensitivas, sensoriales y vegetativas aferentes y eferentes de otros núcleos del tronco cerebral. La presencia de una parálisis de la movilidad de la cara precisa de una valoración neurológica específica. Por tanto, la exploración del nervio facial debe incluir en la anamnesis y/o exploración la valoración de las alteraciones del audición (hiperacusia, los sonidos intensos son molestos), la alteración de los reflejos (corneal y de oclusión palpebral), la alteración sensitiva del pabellón auricular, las alteraciones de la lacrimación y la presencia de una disociación automática/voluntaria.

En estas imágenes se puede observar en la figura 1.  una lesión localizada en el suelo del IV ventrículo, en la teórica localización del VI par craneal. El núcleo del VII par craneal se encuentra por delante e inferiormente, de ahí emergen las fibras motoras que realizan un recorrido ascendente y posterior «abrazando» al núcleo del VI par craneal. En la figura 2. en azul aparece el VI par craneal y en rojo está el «teórico» recorrido del VII facial.

En este caso el paciente acudió a urgencias para consultar por una pérdida de movilidad de la hemicara izquierda «periférica» y en la exploración presentaba una diplopía (visión doble) por afectación del VI par craneal. La naturaleza de la lesión fue inflamatoria y se diagnosticó posteriormente de Esclerosis Múltiple.

Figura 2. Localización teórica del núcleo del VI par craneal (azul) y del nervio facial (rojo).

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COVID 19: cefalea

La cefalea es el síntoma neurológico más frecuente en la infección por SARS-CoV-2. Aunque es un síntoma muy frecuente en todas las series de pacientes publicadas las características de esta cefalea no han sido suficientemente estudiadas.

Se han publicado varios artículos en la revista Headache intentando definir su incidencia y características. Se estima que la incidencia se encuentra entre el 11 y el 34 % de los pacientes ingresados y que puede ser el síntoma inicial entre un 6 y 10 % de los pacientes. La presencia de meningitis o encefalitis debería ser sospechada en el contexto de fiebre, rigidez de nuca, sensibilidad a la luz, nauseas y/o vómitos. La presencia de cefalea en el contexto de una infección sistémica viral es una situación clínica conocida aunque no se conozcan totalmente los mecanismos que la producen. En la experiencia de Hayrunnisa Bolay y colaboradores, refieren que es una cefalea de intensidad moderada-severa, que aumenta al agacharse, en la región temporoparietal o más anterior, frontal, periorbitaria y senos paranasales, resistente a analgésicos y con una elevada recaída. En la mayoría de estos casos no tenían antecedentes de cefaleas primarias y no presentaron hallazgos adicionales. Esta cefalea aparece en la fase aguda aunque en algunos casos se puede prolongar durante varias semanas.

En la misma revista,  Robert Belvis, neurólogo especialista en cefaleas, publica su experiencia personal y explica los diferentes tipos de cefalea que experimentó durante la infección por coronavirus SARS-CoV-2. En la primera semana refiere la aparición de cuatro tipos de cefalea (en orden): una cefalea en los primeros días difusa, de intensidad moderada, claramente relacionada con la fiebre y similar a la que se experimenta por otros virus. El segundo tipo de cefalea ocurrió en asociación con la tos. Posteriormente otra cefalea compatible con una cefalea tensional y el cuarto tipo una cefalea relacionada con una actividad persistente estresante de búsqueda de información de la COVID-19 y comunicación con familiares y amigos a través de aplicaciones móviles. A partir del séptimo día apareció otro tipo de cefalea difusa, continua, moderada en intensidad y leve fotofobia que empeoraba con los cambios posturales y la actividad física rutinaria. Se acompañó con un empeoramiento respiratorio: disnea, fatiga e hipoxemia con hipercadmia con empeoramiento de la cefalea asociada a la tos. Sugiere que está último tipo de cefalea podría relacionarse con la tormenta de citoquinas y aparecer en el contexto de una reacción meníngea aséptica.

Jyotika Singh publica dos casos de cefalea como síntoma de presentación de infección por SARS-CoV2 en dos pacientes con diagnóstico previo de migraña que definen la cefalea como diferente a las habituales. En un caso la cefalea desaparece con el resto de los síntomas de infección por coronavirus y en el otro duró después de la resolución del resto de los síntomas.

Bibliografía:

  1. Bolay H, Gül A, Baykan B. COVID-19 is a Real Headache! [published online ahead of print, 2020 May 15]. Headache. 2020;10.1111/head.13856. doi:10.1111/head.13856
  2. Robert Belvis. Headaches during COVID-19: My clinical case and review of the literature. Headache, April 2020.
  3. Jyotika Singh DO. Headache as the Presenting Symptom in 2 patients with COVID-19 and a History of Migraine: 2 case reports.
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COVID-19: manifestaciones neurológicas.

La sintomatología neurológica debida al efecto directo, infeccioso, inflamatorio o autoinmune que el SARS-CoV-2 puede causar está todavía por definir de forma precisa. La mayoría de las series de pacientes que informan de síntomas neurológicos de pacientes infectados por SARS-CoV-2 publicadas no fueron examinados por neurólogos y algunos de estos síntomas no se describieron detalladamente. Por ejemplo, la cefalea que se relaciona con la infección por SARS-CoV-2 ¿qué características tiene?, ¿cedía con analgésicos?, ¿en qué porcentaje?, ¿qué intensidad?… Algunos registros de sociedades neurológicas comienzan a hacer públicos los datos, pero también es un sesgo en sí mismo porque estarán sobreestimados  los porcentajes y probablemente se trate de los casos más graves del espectro clínico. Tampoco está claro si algunas de las manifestaciones están relacionadas o son casualidad. Lo que parece claro es que a mayor gravedad de la infección por SARS-CoV-2 mayor frecuencia y gravedad de la afectación neurológica.

Sea como fuere, es conveniente estar alerta de los síntomas que hasta la fecha se han relacionado con la infección por el SARS-CoV-2. El tiempo separará el “grano de la paja”.

Una relación de los síntomas y clasificación extraída de los datos publicados podría ser la siguiente:

Sistema Nervioso Central

  • Cefalea (ver entrada)
  • Mareo
  • Alteración del estado mental
  • Delirio
  • Accidente cerebrovascular agudo (isquémico y hemorrágico)
  • Crisis epilépticas
  • Encefalopatía infecciosa-tóxica
  • Encefalitis/meningitis aguda
  • Encefalomielitis
  • Mielitis

Sistema Nervioso periférico

Sistema musculoesquelético

 

Bibliografía:

  1. Sheraton M, Deo N, Kashyap R, Surani S. A Review of Neurological Complications of COVID-19. Cureus. 2020;12(5):e8192. Published 2020 May 18. doi:10.7759/cureus.8192
  2. Manual Covid-19 para el neurólogo general. Ediciones SEN.
  3. Central nervous system manifestations of COVID- 19: a systematic review. Asadi-Pooya AA, Simani L. J Neurol Sci. 2020; 413:116832.
  4. Coincidence of COVID-19 epidemic and olfactory dysfunction outbreak. Bagheri SHR, Asghari AM, Farhadi M, et al. 2020
  5. Self-reported olfactory and taste disorders in patients with severe acute respiratory coronavirus 2 infection: a cross-sectional study. Giacomelli A, Pezzati L, Conti F, et al. Clin Infect Dis. 2020
  6. Olfactory and gustatory dysfunctions as a clinical presentation of mild-to-moderate forms of the coronavirus disease (COVID- 19): a multicenter European study. Lechien JR, Chiesa-Estomba CM, De Siati DR, et al. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2020:1–11
  7. Miller Fisher Syndrome and polyneuritis cranialis in COVID-19. Gutiérrez-Ortiz C, Méndez A, Rodrigo-Rey S, et al. 2020
  8. Guillain-Barré syndrome associated with SARS-CoV-2 infection: causality or coincidence ? Zhao H, Shen D, Zhou H, Liu J, Chen S. Lancet Neurol. 2020
  9. Acute myelitis after SARS-CoV-2 infection: a case report. Zhao K, Huang J, Dai D, Feng Y, Liu L, Nie S. 2020
  10. Clinical characteristics of coronavirus disease 2019 in China. Guan W, Ni Z, Hu Y, et al. N Engl J Med. 2020
  11. Neurological complications of coronavirus disease (COVID- 19): encephalopathy. Filatov A, Sharma P, Hindi F, et al. Cureus J Med Sci. 2020;12
  12. Frequent convulsive seizures in an adult patient with COVID- 19: a case report. Karimi N, Sharifi Razavi A, Rouhani N. Iran Red Crescent Med J. 2020
  13. A first case of meningitis/encephalitis associated with SARS-Coronavirus-2. Moriguchi T, Harii N, Goto J, et al. Int J Infect Dis IJID Off Publ Int Soc Infect Dis.2020;94:55–58
  14. New-onset acute symptomatic seizure and risk factors in corona virus disease 2019: a retrospective multicenter study. Lu L, Xiong W, Liu D, et al. 2020
  15. COVID-19-associated acute hemorrhagic necrotizing encephalopathy: CT and MRI features. Poyiadji N, Shahin G, Noujaim D, Stone M, Patel S, Griffith B. 2020:201187
  16. COVID-19 and intracerebral haemorrhage: causative or coincidental? Sharifi-Razavi A, Karimi N, Rouhani N. New Microbes New Infect. 2020;35:100669
  17. Neurological manifestations of hospitalized patients with COVID-19 in Wuhan, China: a retrospective case series study. Mao L, Wang M, Chen S, et al. 2020.
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Fenómeno de Lhermitte

El fenómeno de Lhermitte o signo de Lhermitte consiste en una sensación de tipo descarga eléctrica que ocurre con la flexión del cuello (pasiva o activa) que se irradia en sentido descendente por la columna hacia las piernas o los brazos.

El fenómeno de Lhermitte se debe a una lesión de los cordones posteriores de la médula que son los encargados de transmitir la información sensitiva al cerebro de la vibración, posición y tacto.

Este signo fue originalmente descrito en pacientes con esclerosis múltiple pero se puede observar en muchas otras situaciones: en la espondiloartrosis cervical, mielitis transversa, déficit de B12, tras radioterapia, asociado a la malformación de Arnold Chiari, tumores, luxación de la articulación atlantoaxoidea …

 

 

Lhermitte’s Sign: The Current Status

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