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Soy Tomás Pérez Concha, neurólogo, y escribo este blog sobre neurología para dar a conocer mejor las enfermedades neurológicas.

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Síndrome de Dolor Regional Complejo

El pasado día 3 y 4 de noviembre se celebraron las Jornadas Intermutuales sobre el Dolor en la Universidad de Deusto (Bilbao) a las que fui invitado como ponente para hablar sobre la Termografía cutánea en el diagnóstico del Síndrome Doloroso Regional Complejo en relación a un artículo publicado que podéis consultar aquí que publicamos recientemente. En dicho artículo utilizábamos la termografía cutánea por infrarrojos para el diagnóstico del SDRC y clasificación en relación con los diferentes estadios evolutivos descritos en la enfermedad. La termografía cutánea detecta la radiación infrarroja emitida por la superficie cutánea y lo transforma en una cartografía de pseudocolores. Se puede obtener una imagen estática de una extremidad y compararla con la extremidad contralateral y también realizar una termografía de stress, por ejemplo, sumergir la extremidad en agua fría y observar el calentamiento (es lo que se denomina el Cold Stress Test).

Aunque es muy difícil dar una definición precisa, con el riesgo de cometer algunas imprecisiones, desde el punto de vista neurológico el Síndrome de Dolor Regional Complejo (SDRC)  se puede definir como un afección neurológica dolorosa que se caracteriza por la presencia de disfunción del sistema nervioso autónomo, cambios inflamatorios persistentes regionales, disfunción inmune y autoinmune y síntomas localizados que no siguen la distribución de los dermatomas. Se refiere a un un dolor crónico que habitualmente afecta a regiones distales de las extremidades caracterizado por dolor, hinchazón, limitación de la movilidad, cambios vasomotores, alteraciones cutáneas y desmineralización ósea. Es un diagnóstico clínico basado en unos criterios de consenso. Este síndrome doloroso en cerca del 90 % se desencadena tras un traumatismo, fractura, intervención quirúrgica, esguince... y en torno al 10 % de los casos no se identifica una causa desencadenante.

El SDRC se considera que es una patología infradiagnosticada por el desconocimiento del mismo y por la dificultad del diagnóstico. Poseer herramientas objetivas que puedan proporcionar un diagnóstico precoz es fundamental para iniciar el tratamiento cuanto antes.

Los criterios clínicos de diagnóstico más utilizados son los criterios de Budapest que se describen más abajo y que definen los síntomas de la enfermedad. Este síndrome a lo largo del tiempo se ha denominado de formas diferentes: «causalgia», «distrofia simpático refleja», «atrofia de Sudek», entre otras.

En 1994 la Asociación Internacional para el estudio del Dolor (IASP) definió el síndrome de dolor regional complejo. Se dividió en tipo I y tipo II. El tipo I se refería a lo que se conocía como distrofia simpático refleja y el tipo II a lo que se definía como causalgia. En el tipo I no se identifica una lesión nerviosa y en el tipo II se identifica una lesión nerviosa. Aunque esta es la forma de división entre I y II no se especifica que pruebas son necesarias realizar o no para hacer esta distinción.

Criterios  de Budapest

  • Dolor continuo, el cual es desproporcionado respecto al evento inicial.

  • Para el diagnóstico de CRPS, el paciente debe referir al menos un síntoma en tres de las cuatro categorías siguientes (los criterios más estrictos requieren al menos un síntoma de las cuatro categorías):

1. Sensitivo: Hiperestesia y/o alodinia

2. Vasomotor: asimetría de temperatura y/o cambios de color de la piel y/o asimetría del color de la piel

3. Sudomotor/edema: edema y/o cambios de la sudación o asimetría de la sudación.

4. Motor/atrofico: diminución del rango de movimiento y/o alteración motora (debilidad, temblor, distonía) y/o cambios trófico (pelo, uñas,piel)

  • Para el diagnóstico clínico de CRPS, el paciente debe presentar al menos un signo en el momento de la evaluación en dos de las cuatro siguientes categorías (los criterios más estrictos requieren al menos un síntoma de las cuatro categorías):

1. Sensitivo: evidencia de hiperalgesia (al pinchazo) y/o allodinia(al tacto ligero y/o a la temperatura y/o la presión profunda y/o movimiento articular)

2. Vasomotor: evidencia de asimetría de la temperatura (>1°C) y/o cambios de temperatura de la piel y/o asimetría

3. Sudomotor /edema: evidencia de edema e hinchazón o asimetría por edema

4. Motor/trófico: evidencia de disminución del rango de movimiento y/o alteración motora (debilidad, temblor, distonía) y/o alteraciones tróficas (piel, uñas, pelo)

  • No hay otro diagnóstico que mayor explique los signos y síntomas.

El SDRC es un trastorno complejo y multifactorial, y su diagnóstico y manejo deben ser realizados por profesionales de la salud especializados en el tratamiento del dolor crónico y los trastornos del sistema nervioso. El tratamiento suele ser multidisciplinario e incluir enfoques farmacológicos, terapias físicas, psicoterapia y, en algunos casos, procedimientos intervencionistas.

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SINDROME DE TAQUICARDIA POSTURAL ORTOSTÁTICA (POTS)

En una entrada previa explicaba la respuesta normal que se produce con la adopción de la postura de pie (ortostatismo): un aumento de la frecuencia cardíaca entre 10 y 20 latidos por minuto y un descenso de la tensión arterial tanto sistólica como diastólica entre 5 y 10 mm de Hg

Si lo representamos en una gráfica de forma esquemática, la respuesta normal de la tensión arterial y la frecuencia cardíaca al ortostatismo sería la siguiente: 

En el Síndrome de Taquicardia Postural Ortostática (POTS por sus siglas en inglés), en respuesta al ortostatismo, la tensión arterial se mantiene pero la frecuencia cardíaca excede la respuesta normal.  La presencia de síntomas con el ortostatismo y el incremento excesivo de la frecuencia cardíaca es lo que define este síndrome. Los síntomas rápidamente desaparecen tras tumbarse. 

Si lo representamos en una gráfica de forma esquemática, la respuesta de la frecuencia cardíaca y la tensión arterial en el POTS sería la siguiente:

El diagnóstico del Síndrome de Taquicardia Postural Ortostática ha sido definido por las principales sociedades científicas internacionales de la siguiente manera:

  • Síntomas de intolerancia ortostática con o sin síntomas sistémicos con rápida mejoría al tumbarse.
  • Correlación de los síntomas con un incremento sostenido de la frecuencia de más de 30 latidos/minuto (40 latidos/minuto en pacientes menores de 20 años) respecto a la situación de decúbito dentro de los primeros 10 minutos de ponerse de pie o de la prueba de la mesa basculante (“tilt test”), sin hipotensión ortostática.
  • Duración superior a los 3 meses.
  • Exclusión mediante otras pruebas de un diagnóstico alternativo.  

El Síndrome de Taquicardia Postural Ortostática es la causa más frecuente de intolerancia ortostática.

De una forma esquemática resumo en la siguiente tabla los hallazgos clínicos, los criterios diagnósticos y el método de valoración en la práctica: 

HALLAZGO CLINICOCRITERIOS DIAGNOSTICOSMETODO DE VALORACION
Taquicardia excesiva con la bipedestación Incremento de la frecuencia cardíaca > 30 latidos por minuto (> 40 si menor de 19 años) dentro de los 10 minutos siguientes a la adopción del ortostatismo Bipedestación activa o test de la mesa basculante (registro de la frecuencia cardíaca y tensión arterial)
Ausencia de hipotensión ortostáticaNo disminución de la presión arterial sistólica superior a los 20 mmg de Hg ni de la presión arterial diastólica superior a 10 mm de Hg durante la prueba. 
Síntomas compatibles con intolerancia ortostáticaSíntomas que aparecen durante el ortostatismo, compatibles con intolerancia ortostática que desaparecen al tumbarse. Evaluación clínica y por la historia del paciente
CronicidadLos síntomas ortostáticos están presentes al menos un período de 3-6 meses. 
Ausencia de otras causasSe descartan otras enfermedades o situaciones que justifiquen los síntomas. 
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HIPOTENSION ORTOSTATICA

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Variación de la presión arterial y frecuencia cardíaca en la hipotensión ortostática

La hipotensión ortostática se define como una disminución de la tensión arterial de al menos 20 mmHg en la presión arterial sistólica o 10 mmgHg en la presión arterial diastólica en los tres minutos siguientes cuando se pasa de tumbado (decúbito) a bipedestación (de pie) o a un inclinación de la mesa basculante a 60º. Cuando ocurren estas variaciones de la tensión arterial los pacientes pueden tener síntomas o no.

Como comenté en otra entrada, según la magnitud del descenso, la falta de compensación  y de la tensión arterial inicial puede dar lugar a la pérdida de conocimiento.

Hay pacientes que presentan la caída de la tensión arterial en los 15 segundos siguientes al adoptar la postura de pie o inclinación y se denomina hipotensión ortostática precoz. Otros pacientes en cambios presentan una descenso progresivo de la tensiones arteriales por encima de los tres minutos y se denomina hipotensión ortostática tardía.

Los síntomas son muy variados desde sensación de mareo, enlentecimiento mental, fatiga, debilidad, pesadez en las piernas, pesadez en el cuello y hombros, cefalea e incluso disnea y dolor torácico.

La hipotensión ortostática es una de las causas de la intolerancia ortostática.

Bibliografía:

Consensus statement on the definition of orthostatic hypotension, neurally mediated syncope and the postural tachycardia syndrome

 

 
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INTOLERANCIA ORTOSTÁTICA

La intoleracia ortostática es la incapacidad para tolerar la postura de pie  consecuencia de una disfunción del sistema nervioso autónomo o disautonomía.

La intoleracia ortostática es la incapacidad para tolerar la postura de pie por la aparición de síntomas relacionados con la hipoperfusión cerebral y/o la activación simpática los cuales desaparecen al tumbarse.  Estos síntomas son consecuencia de una disfunción del sistema nervioso autónomo o disautonomía. El sistema nervioso autonómo se encarga del control involuntario para el funcionamiento de los órganos y tejidos. 


El cambio de la posición de tumbado al ortostatismo en personas sanas se acompaña de una adaptación cardiovascular que es realizada de forma no consciente por el sistema nervioso autónomo asegurando un flujo sanguíneo adecuado al cerebro. Esta respuesta adaptativa en personas sanas a la bipedestación por parte del sistema nervioso autónomo produce un aumento de la frecuencia cardíaca entre 10 y 20 latidos por minuto y un descenso de la tensión arterial tanto sistólica como diastólica entre 5 y 10 mm de Hg.  Cuando los mecanismos adaptativos de la tensión arterial y/o de la frecuencia cardíaca fallan se produce la intolerancia ortostática. Por tanto, la intolerancia ortostática es la incapacidad para adoptar una postura de pie producido por síntomas de hipoperfusión cerebral y/o activación del sistema nervioso autónomo simpático los cuales desaparecen al tumbarse. Las causas más frecuentes de intolerancia ortostática son el Síndrome de Taquicardia Postural Ortostática, la hipotensión ortostática, el síncope reflejo o la intolerancia ortostática crónica aislada. 
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Parasomnias

Algunas de las parasomnias son muy frecuentes y conocidas, como los terrores nocturnos o el sonambulismo, y no precisan de un estudio exhaustivo para su diagnóstico. Sin embargo, otras precisan de la realización de estudios específicos como un estudio de sueño con registro electromiográfico.

Las parasomnias pueden ocurrir en diferentes etapas del ciclo de sueño, como el sueño REM (movimiento rápido de los ojos) o el sueño no REM, y pueden variar en su gravedad. Algunas ocurren en la transición entre la vigilia y el sueño o al despertar.

La clasificación internacional de los trastornos del sueño se divide en siete grupos:

I. Insomnio.

II. Trastornos de la respiración relacionados con el sueño.

III.Trastornos de hipersomnolencia central.

IV. Trastornos del ritmo circadiano de sueño-vigilia.

V. Parasomnias.

VI. Trastornos del movimiento relacionados con el sueño.

VII. Otros trastornos del sueño.

Esta clasificación incluye dos apéndices. El apéndice A comprende los diagnósticos que se pueden clasificar como trastornos médicos o neurológicos. El apéndice B comprende los trastornos del sueño inducidos por sustancias.

Dentro del grupo V. Parasomnias se incluyen:

  1. Parasomnias relacionadas con el sueño no REM.
    • Trastornos del despertar (del sueño no REM).
    • Despertares confusionales.
    • Sexomnia.
    • Sonambulismo.
    • Trastorno de la ingesta relacionado con el sueño.
    • Terrores del sueño.
  2. Parasomnias relacionadas con el REM. 
    • Trastorno de la conducta del sueño RM (TCSR)
    • Parálisis del sueño aislada recidivante.
    • Trastorno de pesadillas.
  3. Otras parasomnias.
    • Síndrome de estallido cefálico (ver entrada).
    • Alucinaciones relacionadas con el sueño.
    • Eneuresis nocturna.
    • Parasomnia secundaria a trastorno médico.
    • Parasomnia secundaria a un fármaco o sustancia.
    • Parasomnia no especificada.
  4. Síntomas aislados y variantes normales.
    • Somniloquios.

El síndrome de piernas inquietas se incluye en el grupo VI.

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