CRITERIOS CLÍNICOS PARA EL DIAGNÓSTICO DE PARÁLISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA (PSP)
(Enfermedad de Steele-Richardson-Olszewski)
La Parálisis Supranuclear Progresiva (PSP) es una enfermedad degenerativa que se caracteriza por oftalmoparesia supranuclear progresiva, alteración de la marcha e inestabilidad postural, disartria, disfagia, rigidez y alteración cognitiva frontal.
La oftalmoparesia u oftalmoplejía supranuclear es el hallazgo más característico de la PSP. Se inicia con un enlentecimiento de los movimientos sacádicos verticales, seguido por una limitación del rango del movimiento sacádico. La mirada lateral también se afecta a la vez pero es menos visible. Los movimientos de seguimiento de los ojos son lentos, a sacudidas, hipométricos con fijación inestable y aparecen intrusiones sacádicas en la fijación.La oftalmoparesia se supera por las maniobras oculocefálicas (por eso se denomina supranuclear) pero con la evolución de la enfermedad pueden llegar a desaparecer el reflejo oculocefálico. También se pierde el nistagmo optocinético vertical, la convergencia y aparece blefaroespasmo y apraxia de la apertura ocular.
Los criterios clínicos utilizados en la actualidad se dividen en criterios obligatorios que definen según el grado de probabilidades desde PSP posible (menor probabilidad), PSP probable y PSP definida (confirmada por el estudio del tejido cerebral), criterios de exclusión (que hacen más probable otra enfermedad alternativa) y criterios de apoyo que aumentan las probabilidades de PSP posible y probable.
1.- CRITERIOS OBLIGATORIOS DE INCLUSION:
Posible PSP:
■Enfermedad gradualmente progresiva
Edad de inicio igual o superior a 40 años.
Alguno de los siguientes:
a) Parálisis supranuclear de la mirada vertical (hacia arriba o hacia abajo) o
b) sacadas verticales lentas e inestabilidad postural prominente con caídas en el primer año de la enfermedad.
No evidencia de otras enfermedades que puedan explicar los anteriores hallazgos, como se indica en los criterios de exclusión.
Probable PSP:
■Enfermedad gradualmente progresiva
■Edad de inicio igual o superior a 40 años.
■Parálisis supranuclear de la mirada vertical (hacia arriba o hacia abajo) e inestabilidad postural prominente con caídas en el primer año de la enfermedad.
■No evidencia de otras enfermedades que puedan explicar los anteriores hallazgos, como se indica en los criterios de exclusión.
PSP definida:
■PSP probable o posible clínicamente y evidencia histopatológica de PSP típica.
2.- CRITERIOS DE EXCLUSION:
■Antecedentes de encefalitis
■Síndrome del miembro alien, déficits corticales sensoriales, atrofia focal frontal o frontotemporal.
■Alucinaciones o delirios no relacionados con la terapia dopaminérgica.
■Demencia cortical tipo Alzheimer
■Síntomas cerebelosos precoces y prominentes, disautonomÍa precoz inexplicable (hipotensión marcada y trastornos urinarios)
■Signos de parkinsonismo asimétrico y severo (por ejemplo bradicinesia)
■Evidencia neurorradiológica de anomalías estructurales
■Enfermedad de Wipple, confirmada por reacción en cadena de la polimerasa, si está indicado.
3.- CRITERIOS DE APOYO:
■Acinesia simétrica o rigidez, proximal más que distal.
■Postura anormal del cuello, especialmente retrocollis.
■Respuesta pobre o ausente del parkinsonismo al tratamiento con levodopa.
■Disfagia y disartria precoz.
■Comienzo precoz de deterioro cognitivo incluyendo al menos dos de las siguientes: apatía, afectación del pensamiento abstracto, disminución de la fluencia verbal, conductas de imitación o utilización o signos de liberación frontal.
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