Neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica (NOIA)

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Figura 1. Edema de papila difuso con hemorragias peripapilares

La neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica es la causa más frecuente de neuropatía óptica aguda por encima de los 50 años de edad y la segunda causa más frecuente de pérdida visual por lesión del nervio óptico por detrás del glaucoma.

 

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Figura 2. Arterias ciliares posteriores.

La causa de la neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica no está aclarada totalmente. Se cree que se produce por una insuficiencia circulatoria en la cabeza o papila del nervio óptico (Figura 2 y 3. Arterias ciliares posteriores y papila óptica).

 

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Figura 3. Papila óptica

La neuropatía óptica isquémica anterior  se manifiesta como una pérdida súbita indolora de la agudeza visual, del campo visual o de ambos. En la pupila del ojo afecto se puede demostrar un defecto pupilar aferente (ver entrada). El fondo de ojo en fase aguda se caracteriza por la presencia de un edema de papila que puede ser parcial (segmentario/sectorial) o generalizado. El edema de papila puede ser pálido o hiperémico. Este hallazgo es necesario para que se considere «anterior» (Figura 1.). Posteriormente el edema de papila evoluciona a una atrofia papilar parcial o generalizada.

 

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Figura 4. Defecto altitudinal superior

El defecto de campo visual más habitual es un defecto altitudinal superior (Figura 4.) o inferior (el más frecuente).

La neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica se ha relacionado con algunos factores de riesgo vascular. Se ha relacionado con la edad, la hipertensión arterial, la hipotensión nocturna, la diabetes, la dislipemia, el tabaco, la apnea obstructiva del sueño y algunos fármacos. También se ha relacionado en la mayoría de los pacientes con lo que se denomina papila en riesgo (ver entrada).

 

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¿Qué es el síncope?

 

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Figura 1. Sistema reticular activador ascendente en el tronco cerebral.

 

El síncope es un motivo de consulta muy frecuente en las consultas y urgencias neurológicas.

La palabra síncope procede del griego «synkcope» y significa cese, pausa. La causa del síncope es una reducción global y reversible (cese/pausa) del flujo cerebral a nivel del tronco cerebral y específicamente a nivel del sistema reticular activador ascendente (SRAA) (Figura 1). Este sistema es una red neuronal difusa a nivel del tronco cerebral que es la responsable del estado de consciencia. Este sistema está involucrado también en los ritmos de vigilia y sueño.

 

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La tensión arterial a nivel del tronco cerebral cuando nos encontramos de pie es 15-20 mmHg inferior a la tensión arterial existente a la salida de la sangre del corazón (arco aórtico) (Figura 2).

La presión arterial varía a lo largo del día cuando nos tumbamos, al ponerse de pie, con el ejercicio o por efecto de fármacos. La presión arterial cerebral se mantiene constante a pesar de los cambios de la presión arterial por medio de un sistema de regulación vascular cerebral que se denomina autorregulación. El cerebro no puede permitirse que el flujo cerebral varíe según lo haga la tensión arterial… pero todo tiene un límite; cuando la presión arterial en el tronco cerebral desciende por debajo de 40 mmHg sobreviene la pérdida de conocimiento puesto que la autorregulación cerebral no puede mantener el flujo cerebral.

Por lo tanto es a partir de una presión arterial a nivel del arco aórtico  de 70 mmHg comienzan los síntomas de presíncope y síncope.

Pero, aparte del «esnobismo neurológico» de la etimología griega de arriba… alguno se preguntará ¿por qué no he definido el síncope por los síntomas?… ¿No sería más simple? Hay mucha confusión en la literatura médica al definir el síncope lo cual ha dado lugar a errores diagnósticos con otras patologías neurológicas y no neurológicas. Pero como no estamos en el momento de la pérdida de conocimiento para monitorizar lo que pasa… nos basamos en los síntomas pero sin olvidar por qué motivo ocurren.

A riesgo de ser impreciso y ahondar más en la confusión terminológica me quedo con la siguiente definición de síncope que no deja de ser imperfecta :  «como una pérdida de conocimiento de corta duración, inició rápido y recuperación espontánea con al menos uno de los siguientes elementos: hallazgos clínicos específicos de síncope reflejo, síncope por hipotensión ortostática o síncope cardíaco/cardíaco pulmonar y/0 la ausencia de hallazgos clínicos específicos de otras causas de pérdida de conciencia«.  Las preguntas son inmediatas tras esta definición: ¿cuánto de corta?, ¿cuánto de inicio rápido?, ¿qué hallazgos clínicos son específicos de que y cuántos son necesarios? … como podéis entender es una definición muy amplia y depende de muchos otros factores como una buen interrogatorio al paciente y testigos, una historia clínica rigurosa y un buen conocimiento de las alternativas diagnósticas.

Bibliografía:

Capítulo 57. Evaluation of the patient with syncope. H. Kauffman. Primer of the Autonomic Nervous System.

Classifying syncope. Dark P. Saal. Autonomic Neuroscience: Basic and Clinical.

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Papila en riesgo

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El nervio óptico está formado por los axones de las células ganglionares de la retina que pasan a través de la lámina cribosa y forman la cintilla óptica (Figura 1)

El nervio óptico se puede dividir en tres partes diferentes para su estudio: la zona prelaminar, la zona laminar y la zona retrolaminar según su relación con la lámina cribosa. La lámina cribosa está formada por tejido conectivo y se encuentra perforada por los axones.

La zona prelaminar es la porción del nervio óptico por delante de la lámina cribosa que correspondería a la porción que es visible en el estudio del fondo de ojo. La zona laminar sería la zona donde los axones perforan la lámina cribosa y la zona postlaminar sería la zona que tras atravesar la lámina cribosa se rodea de mielina por los oligodendrocitos y por las meninges (duramadre, aracnoides y piamadre).

El disco óptico es la porción oftalmológicamente visible del nervio óptico que también recibe el nombre de papila o cabeza del nervio óptico (Figura 1). Se encuentra situada en el lado nasal cuando se valora el fondo de ojo.

 

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Figura 2. Fondo de ojo. Papila óptica. Copa óptica.

El disco óptico tiene una forma ovalada (mayor diámetro vertical que horizontal) de unos 1.5 mm y es de color amarillento-anaranjado. En su interior se encuentra una depresión o excavación fisiológica que ocupa aproximadamente el 30-40% de la papila óptica y que se denomina copa óptica o cup (Figura 2 y 3). La relación copa/disco (cup/disc) es por tanto en torno al 0.3-0.4.

 

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Figura. 3. Flecha larga diámetro de la papila óptica. Fecha corta diámetro de la copa óptica.

La papila en riesgo es el nombre que define una relación entre el disco óptico o papila y la excavación fisiológica menor de la habitual y que se encuentra en la mayoría de los pacientes que presentan una neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica.

La neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica es la causa más frecuente de neuropatía óptica aguda por encima de los 50 años de edad y la segunda causa más frecuente de pérdida visual por lesión del nervio óptico por detrás del glaucoma.

 

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Anatomía del sistema nervioso autónomo simpático

Neurotransmisores del sistema nervioso simpático y parasimpático

Figura 1. Neurotransmisores del sistema nervioso simpático y parasimpático

 

En una entrada previa comenté algunas generalidades de la organización del sistema nervioso autónomo (Figura 1.). En esta entrada comentaré la anatomía del sistema nervioso autónomo simpático.

Las neuronas de primer orden del sistema nervioso simpático se encuentran situadas en la médula espinal y concretamente en las astas intermediolaterales (figura 2.) formando una columna de neuronas desde los segmentos torácicos a los lumbares a lo largo de la médula espinal, exactamente, desde el segmento torácico T1 al segmento lumbar L2. A este sistema también se denomina sistema simpático toracolumbar. En cada segmento medular hay aproximadamente 5000 neuronas y se estima que se pierde entre un 5-8% de neuronas por cada década.

Anatomía del sistema nervioso simpático

Figura 2. Anatomía del sistema nervioso simpático

Las fibras de estas neuronas simpáticas salen de la médula por la raíz ventral y están poco mielinizadas denominándose como ramos comunicantes blancos. Parte de estas fibras hacen sinapsis (conexión) con las neuronas de segundo orden localizadas en los ganglios paravertebrales. Los ganglios paravertebrales son pares de ganglios adyacentes a la columna vertebral que se extienden desde segmentos cervicales a sacros. El número de ganglios se distribuyen de la siguiente forma: tres cervicales, 11 torácicos, 4 lumbares y 4-5 sacros. A nivel del coxis los «pares» de ganglios se fusionan en uno impar. Los tres ganglios cervicales se denominan ganglio cervical superior, medio y cervicotorácico (o estrellado). El ganglio cervicotorácico es la fusión del ganglio cervical inferior y el primero torácico.

Las neuronas de primer orden pueden hacer sinapsis en el ganglio correspondiente a su nivel pero en la mayoría de los casos recorren hacia arriba o hacia abajo varios niveles lo cual se relaciona con una descarga difusa del sistema nervioso simpático. Los axones de las neuronas de los ganglios paravertebrales (neuronas de segundo orden o postganglionares) son no mielinizadas y se denominan los ramos comunicantes grises. Estas fibras en su mayoría se unen a los nervios espinales para suplir los vasos sanguíneos, las glándulas sudoríparas y los folículos pilosos y otros forman plexos para inervar los órganos torácicos, abdominales o pélvicos.

Algunas fibras pregangliónicas no hacen sinapsis en los ganglios paravertebrales y pasan directamente formando los nervios esplácnicos hasta los ganglios prevertebrales (o aórticos). Existen tres ganglios prevertebrales: el ganglio celíaco, el mesentérico superior y el mesentérico inferior. Las fibras postganglionares de los ganglios prevertebrales forman los plexos hipogastrio, esplécnico y mesenterico que inervan las glándulas, vasos sanguíneos y músculo liso de las visceras abdominales y pelvianas.

Un caso peculiar es la inervación de la médula suprarrenal. Las fibras preganglionares, que no han hecho sinapsis en los ganglios prevertebrales, viajan a través de los nervios esplácnicos e inervan directamente la médula suprarrenal. Por lo tanto, la médula suprarrenal puede secretar adrenalina y noradrenalina directamente en la sangre de una forma difusa y rápida tras el estímulo del sistema nervioso simpático.

Como ya comenté en una entrada previa, el sistema nervioso simpático ejerce su efecto a través del neurotransmisor noradrenalina (salvo una excepción). La primera neurona del sistema nervioso simpático (de primer orden o preganglionar) es colinérgica y la segunda neurona del sistema nervioso simpático es adrenérgica (Figura 1). El «cambio» de conexión (sinapsis) de la primera y segunda neurona del sistema nervioso simpático se puede entonces producir en tres lugares:

  1. En el ganglio paravertebral.
  2. En el ganglio prevertebral.
  3. En la propia médula suprarrenal.

Bibliografía:

Clinical Autonomic Disorders. Third Edition. Phillip A. Low.

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Manifestaciones clínicas de la neuropatía autonómica diabética

La neuropatía autonómica diabética es la afectación del sistema nervioso autónomo que ocurre en la diabetes. En este enlace comento nociones básicas del sistema nervioso autónomo.

La neuropatía autonómica diabética da lugar a una gran variedad de síntomas que afectan a múltiples órganos y sistemas: el sistema cardiovascular, gastrointestinal, genitourinario, pupilas, sudoración y neuroendocrino (1).

Las manifestaciones cardiovasculares se definen como la pérdida del control de sistema nervioso autónomo sobre el sistema cardiovascular. Algunos de las manifestaciones que se producen son taquicardia, intolerancia al ejercicio, síndrome de taquicardia postural, disfunción sistémica y diastólica, hipertensión nocturna e inestabilidad cardiovascular intraoperatoria y perioperatoria (2,3).

La importancia de presentar una neuropatía autonómica cardíaca es su relación con el aumento de la  mortalidad: en un metaanálisis se encontró que la mortalidad a los 5.5 años en los pacientes era del 27 % frente a 5 % de los pacientes que no tenían afectación. Existe una asociación directa entre el número de pruebas alteradas en la neuropatía autonómica (mediante el test de Ewing) y su relación con la mortalidad. A mayor alteración de las pruebas mayor mortalidad. Las pruebas utilizadas constituyen el test de Ewing que explico en este enlace. Los estudios a lo largo del tiempo de paciente con diabetes y neuropatía autonómica han demostrado los mismos resultados: mortalidad en torno al 30% en los siguientes 5 años (4).

La afectación del sistema autonómico gastrointestinal da lugar también a multitud de síntomas. Afecta al esófago produciendo dificultad para tragar (disfagia) y dolor retroesternal; afecta al vaciado gástrico dando lugar pérdida de apetito, nausea, vómito y saciedad precoz; y produce estreñimiento, diarrea e incontinencia. La diarrea diabética suele ser severa por la noche y estar asociada a otros problemas. Estos síntomas pueden afectar al control de la glucemia. La manifestación más común es el estreñimiento (5).

La afectación del sistema autonómico genitourinario puede afectar a la función vesical y da lugar a incontiencia, retención urinaria e infecciones. La afectación sexual produce disfunción eréctil, eyaculación retrógrada y dispareunia (coito doloroso).

Además hay afectación de la sudación, alteraciones papilares y neuroendocrinas.

La Sociedad Americana de Endocrinología recomienda el screening de la neuropatía autonómica diabética en el momento de la diabetes tipo II y cinco años después del diagnóstico de la diabetes tipo I. Esto permite la individualización del tratamiento médico, la prevención de complicaciones y el alivio de los síntomas.

Bibliografía:

  1. Hilsted J, Low PA: Diabetic autonomic neuropathy. In Clinical Autonomic Disorders. 2nd ed. Low PA, Ed. Philadelphia, Lippincott-Raven, 1997, p. 487–508

2.  Maser RE, Lenhard MJ, DeCherney GS: Cardiovascular autonomic neuropathy: the clinical significance of its determination. Endocrinologist 1027–33, 2000

3.  Freeman R: Cardiovascular autonomic neuropathy. In Diabetic Neuropathy. 2nd ed. Dyck PJ, Thomas PK, Eds. Philadelphia, W.B. Saunders, 1999, p. 541–554

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