Causas de temblor de reposo

En entradas anteriores vimos cómo se describe el temblor, la exploración del temblor y las causas más frecuentes de temblor de acción (recomiendo la lectura previa de estas tres entradas). En esta entrada comentaré las causas más frecuentes de temblor de reposo.

En el vídeo que encabeza la entrada se observa al paciente sentado apoyado en el respaldo de la silla y con los brazos apoyados en las piernas, inicialmente sin temblor y al de pocos segundos en la mano derecha en reposo aparece un temblor y después en la mano izquierda. Posteriormente con los brazos al frente no aparece temblor inicialmente hasta que pasan unos pocos segundos (temblor reemergente).

La causa más frecuente de temblor de reposo es la Enfermedad de Parkinson que se inicia en una lado del cuerpo para con el tiempo afectar al otro lado. Muchos pacientes no son conscientes de este temblor y es muy habitual que sea la pareja quien se da cuenta  y solicite la consulta o bien es el médico el que lo detecta. En otras ocasiones el paciente acude por torpeza, lentitud, dificultad para escribir o dolor y se detecta el temblor. El temblor más característico de la extremidad superior afecta al dedo gordo e índice y se denomina en «contar monedas» («pill-rolling») pero puede afectar a flexores-extensores de la muñeca o supinación-pronación del antebrazo. El temblor puede aparecer o hacerse más prominente cuando se utilizan maniobras de distracción. El temblor puede afectar inicialmente a la extremidad inferior, lo cual es muy característico de la enfermedad de Parkinson, o a la mandíbula. La presencia de un temblor reemergente (temblor que aparece al cabo de unos segundos después de pasar de la posición de reposo a la posición de brazos al frente) es muy habitual en la Enfermedad de Parkinson.

Para el diagnóstico de la Enfermedad de Parkison es imprescindible que el paciente presente algunos otros síntomas y signos  (rigidez y bradicinesia) además del temblor de reposo. El temblor de reposo puede no estar presente en el 40% de los pacientes con la Enfermedad de Parkinson.

Otras causas de temblor de reposo

No hay que olvidar que el temblor de reposo aparece en otras circustancias como la toma de fármacos que bloquean los receptores de dopamina como los neurolépticos y otros como el litio, amiodarona, ácido valproico o los fármacos que bloquean los canales de calcio. También se puede observar en otras enfermedades neurodegenerativas como en los parkinsonismo atípicos (por ejemplo en la atrofia multisistémica) o en las ataxias espinocerebelosas 2 y 3.

El temblor de reposo también puede aparece pero no como el tipo de temblor más prominente en los temblores distónicos, esenciales o temblor rúbrico.

 

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Causas de temblor de acción

En las entradas anteriores hemos visto cómo se describe el temblor y hemos visto la valoración del temblor (recomiendo su lectura antes de seguir leyendo).

El temblor de acción (postural y cinético) aparece cuando las extremidades o cabeza se encuentra haciendo un esfuerzo contra gravedad (postural) y cuando se acompaña de movimiento (cinético).

Temblor esencial

La causa más frecuente del temblor de acción es el Temblor Esencial. El Temblor Esencial se ha considerado durante muchos años una enfermedad «benigna y monosintomática». Los avances en los últimos años ha cambiado esta forma de definirla y actualmente se considera una enfermedad progresiva que ocasiona gran incapacidad y que se acompaña de síntomas motores y no motores donde la principal característica es el temblor de acción. Los pacientes con temblor esencial tienen un temblor postural y cinético simétrico lentamente progresivo en el trascurso de varios años. Aunque presumiblemente sería una enfermedad fácilmente de diagnosticar, lo cierto es que en la literatura científica se describen errores diagnósticos en torno al  30% de los casos. Las patologías con las que más frecuentemente se confunde es con el temblor distónico y con la Enfermedad de Parkinson.

Otras causas de temblor de acción

El temblor distónico (ver video) debe ser buscando de forma intencionada en la exploración neurológica sobre todo cuando el temblor aparece en una posición específica. En ocasiones el paciente referirá qué posición le desencadena el temblor. El temblor distónico del cuello ni es rítmico ni oscilatorio como el temblor esencial y suele ir acompañado de posturas distónicas del cuello e hipertrofia de los músculos del cuello (estenocleidomastoideo). El temblor distónico de las manos tampoco es rítmico ni oscilatorio y también se asocia a posturas forzadas-distónicas. Es fácil observar la postura distónica de la mano cuando el paciente mantiene las manos al frente y observar la mano flexionada a nivel de la muñeca con hiperextensión de los dedos.

En ocasiones se puede observar un temblor fisiológico exagerado por ansiedad o cansancio. El temblor es fino postural y cinético simétrico y de una frecuencia elevada (7-12 Hz). Suele afectar a las manos y a la voz pero no a la cabeza y se puede ver exagerado por medicamentos. Generalmente el Temblor Esencial tiene una mayor amplitud y menor frecuencia que el Temblor Esencial pero se pueden confundir fácilmente.

Muchos fármacos (ver video)producen temblor postural simétrico de 6-8 Hz como los fármacos beta agonistas (inhaladores), fármacos antiepilépticos, corticoides, metilfenidato, tiroxina, litio o antidepresivos tricíclicos. También lo produce el café, la nicotina o la marihuana.

El hipotiroidismo (ver video) produce un temblor postural bilateral y simétrico. Se suele acompañar de otros síntomas: nerviosismo, palpitaciones, incremento de sudoración, hipersensibilidad al calor, debilidad, hipomenorrea…

Las enfermedades que afectan a los nervios periféricos (ver video)también pueden presentar temblor postural.

La presencia de un temblor de acción cinético y postural con ataxia y alteración cognitiva debería hacer sospechar síndrome de temblor ataxia asociado a X frágil.

La enfermedad de Wilson (ver vídeo) se puede manifestar con temblor de acción. Además del temblor pueden aparecer síntomas neuropsiquiatricos: psicosis agudadelirios, alucinaciones, cambio de comportamiento…

 

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Exploración de temblor

En la entrada anterior comenté cómo se clasifican los temblores en cuanto a la frecuencia, amplitud, aparición en reposo, contra gravedad o movimiento y segmentos corporales afectados. En esta entrada explico cómo se debe explorar la presencia de temblor y en entradas siguientes veremos cada tipo de temblor por separado.

He divido la explicación en partes para que se puedan diferenciar el tipo de temblor que aparece según la posición.

Exploración del temblor de reposo:

En la exploración del temblor de reposo de las extremidades superiores es necesario asegurarse de que las manos estén totalmente relajadas en reposo apoyadas en las piernas en pronación media (si el paciente está sentado) o apoyadas en la cama si está tumbado. Para ello es fundamental que si está sentado se encuente cómodo y con la espalda apoyada (en la silla o en pared si se explora en una camilla sentado) y si es preciso se le mueve las extremidades para relajarlas y aliviar la tensión.En la exploración de las extremidades inferiores sentado en la camilla será suficiente que estén colgando para observar la presencia de temblor de reposo.

En esta posición se observa durante al menos un minuto la aparición de temblor y el segmento corporal (fijarse en la presencia de temblor cefálico o mandibular asociado) que afecta, si es hemicorporal o de una extremidad, si es simétrico o asimétrico y se  describe en amplitud y frecuencia.

A continuación se realizan maniobras de distracción (cálculo mental, recitar meses del año o días de la semana o simplemente entablar conversación mientras le observamos) con los ojos cerrados.

Se observa si aparece el temblor y se anotan las características.

Exploración del temblor postural:

Se le pide que ahora ponga los brazos al frente y se observa si aparece el temblor inmediatamente o al de algunos segundos (temblor reemergente) con los ojos abiertos, con los ojos cerrados y utilizando maniobras de distracción.

Se observa si aparece el temblor y se anotan las características.

Posteriormente se le manda flexionar los brazos por los codos con los índices enfrentados; al de unos segundos se le pide realizar movimientos de las extremidades superiores a nivel de la articulación del codo o muñica, flexo extensión y aducción abduccion y supinar y pronar las manos para detectar la presencia de temblor distónico (veremos en otra entrada).

Valoración del temblor cinético:

A continuación se le pide que lleve los dedos a la punta de la nariz para observar la presencia de temblor con el movimiento (cinético).

Valoración del temblor intencional:

Finalmente se observa la presencia de temblor al final del movimiento (temblor intencional).

Si el paciente refiere que aparece el temblor al realizar una tarea específica se le solicitará que la lleve a cabo en la consulta.

Finalmente, se le pide al paciente que escriba unas frases en un papel para detectar micrografía (habitual en la Enfermedad de Parkinson) o temblor de la escritura (temblor cinético del Temblor Esencial). A continuación puede dibujar una espiral (temblor cinético) que puede servir en visitas sucesivas para comprobar la respuesta al tratamiento.

No olvidar hacer una exploración neurólogica completa en busca de otros síntomas importantes en este contexto como rigidez, bradicinesia, distonía o síntomas cerebelosos.

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Descripción del temblor

Esta es la primera entrada de un grupo de entradas para la valoración de pacientes con temblor.

Lo primero que hay que hacer cuando un paciente consulta por un trastorno del movimiento es precisar por la anamnesis y corroborar con la exploración qué tipo de trastorno del movimiento presenta el paciente, si se trata de un temblor, una distonía, una mioclonía u otro tipo de alteración neurológica porque la exploración va a incluir algunas maniobras específicas de provocación del trastorno neurológico a estudio.

El temblor es una oscilación rítmica de una parte del cuerpo. Esta oscilación tiene una frecuencia de oscilación que se describe en Hercios (Hz), de tal manera que 1 Hz es una oscilación o ciclo por segundo (un ciclo es la repetición de un suceso). Con práctica y ver muchos vídeos (enlace a vídeos al que dedique una minientrada) se puede dividir la oscilaciones del temblor en tres grupos: baja frecuencia < 4 Hz, es decir, menos de cuatro oscilaciones por segundo;  frecuencia media 4-7 Hz, entre 4-7 oscilaciones por segundo y frecuencia elevada > 7 Hz, más de 7 oscilaciones por segundo.

La oscilación puede variar en amplitud. Desde un punto de vista práctico cuando la amplitud es baja se denomina temblor fino y cuando la amplitud es mayor se denomina temblor grosero.

El temblor también se define por la situación en la que se provoca: el temblor de reposo es aquel en el que la oscilación rítmica aparece cuando el paciente mantiene las extremidades totalmente en reposo, por ejemplo, sentado con las manos apoyadas en las piernas; el temblor postural es aquel en el que la oscilación rítmica aparece cuando las extremidad superior o inferior se mantiene contra gravedad, por ejemplo, con los brazos en alto al frente y la oposición de índices; y el temblor cinético es aquel en el que la oscilación rítmica aparece cuando además de vencer gravedad se realiza un movimiento; si el temblor empeora al final del movimiento se define como temblor de intención. El temblor postural y cinético también se denominan temblor de acción.

A continuación podéis observar dos vídeos, el primero sobre un temblor de reposo y el segundo un temblor postural y cinético:

En las siguientes entradas comentaremos los diferentes tipos de temblor.

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Taller del Sistema Nervioso Vegetativo

Taller de disautonomía

Taller de disautonomía

El próximo 6 y 7 de Junio se celebra en el Hospital de Cruces el Taller del Sistema Nervioso Vegetativo por la Unidad de Estudio del Sistema Nervioso Autonónomo.

El programa lo podéis leer aquí.

El primer día por la tarde se dedica al repaso teórico y al día siguiente son los talleres prácticos.

Una presentación previa publicada en este blog la podéis ver aquí.

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