En anteriores entradas, hemos visto el temblor esencial como la causa más frecuente de temblor de acción. En esta entrada, comentaré los criterios diagnósticos para el diagnóstico de la Enfermedad de Parkinson, siendo ésta la causa más frecuente de temblor de reposo. Pero la presencia de  temblor de reposo no es un criterio indispensable para el diagnóstico de Enfermedad de Parkinson, es decir, se puede diagnosticar de Enfermedad de Parkinson a un paciente sin temblor de reposo pero que presenta otros hallazgos que se engloban dentro de lo que se denomina parkinsonismo o síndrome parkinsoniano como se indica más abajo en el primer paso de los criterios diagnósticos.

Parkinsonismo

El término parkinsonismo se refiere a un síndrome clínico caracterizado por alteraciones motoras características de la Enfermedad de Parkinson idiopática. Se incluye en este síndrome la bradicinesia, la rigidez parkinsoniana, el temblor de reposo y la marcha parkinsoniana.

La presencia de parkinsonismo implica una alteración de la vía nigroestriatal dopaminérgica y puede ser confirmada por la respuesta al tratamiento con levodopa o agonistas dopaminérgicos y por pruebas de imagen con radiotrazadores que muestran el funcionamiento de esta vía.

El término parkinsonismo se ha definido clásicamente sobre los síntomas motores de la Enfermedad de Parkinson pero una visión más amplia debería incluir también los síntomas no motores en un futuro.

Parkinsonismo atípico

Se utiliza el término parkinsonismo atípico para designar aquellos pacientes con un verdadero parkinsonismo pero que tienen algunos hallazgos que no esperaríamos encontrar en la Enfermedad de Parkinson idiopática, como puede ser la presencia de signos simétricos al inicio del cuadro o un respuesta ausente a la levodopa.

Otras síndromes parkinsonianos además de la Enfermedad de Parkinson incluyen la parálisis supranuclear progresiva, la atrofia multisistémica, la degeneración corticobasal o el parkinsonismo vascular.

Criterios diagnósticos de la Enfermedad de Parkinson

Los criterios diagnósticos utilizados para el diagnóstico de la Enfermedad de Parkinson se basan en los criterios utilizados por el Parkinson´s Disease Society Brain Bank. En este famoso trabajo de 100 cerebros analizados de pacientes diagnosticados de Enfermedad de Parkinson en vida, en 24 presentaban un diagnóstico diferente anatomopatológico. Utilizando el 3º paso la precisión diagnóstica llegaba al 82%.

Los criterios diagnósticos propuestos constan de 3 pasos:

1º Paso. Consiste en el diagnóstico del síndrome parkinsoniano:

Bradicinesia y al menos uno de los siguientes:

• Rigidez muscular.

• Temblor de reposo de 4-6 Hz

• Inestabilidad postural no explicable por alteración visual primaria, vestibular, cerebelosa o propioceptiva.

2º Paso: Se aplican unos criterios de exclusión para la Enfermedad de Parkinson que podrían orientar a otras etiologías con mayor probabilidad:

• Antecedentes de enfermedad cerebro vascular a repetición, con progresión escalonada de las manifestaciones parkinsonianas.

• Traumatismos craneoencefálicos repetidos.

• Antecedente de Encefalitis confirmada.

• Presencia de crisis oculógiras.

• Registrar tratamiento con neurolépticos al inicio de los síntomas.

• Dos o más familiares con parkinsonismo.

• Remisión significativa del cuadro en forma espontánea.

• Cuadro unilateral exclusivo por más de tres años

• Parálisis supranuclear de la mirada vertical.

• Presencia de signos cerebelosos.

• Síntomas severos y precoces de disautonomía.

• Presentación precoz y severa de demencia.

• Presencia de reflejo plantar extensor (“Babinski”).

• Presencia de tumor cerebral o hidrocefalia comunicante en imagen.
• Falta de respuesta a dosis altas de levodopa, habiendo descartado alteraciones en la absorción.

• Antecedente de exposición a MPTP.

3 Paso: Criterios para establecer en forma prospectiva el diagnóstico de enfermedad de Parkinson

• Inicio unilateral.

• Presencia de temblor de reposo.

• Curso progresivo.

• Persistencia de asimetría afectando más el lado de inicio de la enfermedad.

• Excelente respuesta al uso de levodopa (70 % o más, en relación a la evaluación basal).

• Corea inducida por la levodopa.

• Respuesta a la levodopa por cinco años o más.

• Curso evolutivo de 10 años o más.

Hughes AJ, Daniel SE, Kilford L, Lees AJ. Accuracy of clinical diagnosis of idiopathic Parkinson’s disease. A clinico-pathological study of 100 cases. JNNP 1992;55:181-184.